先天小耳畸形(Microtia)，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能再造手术来治疗。先天小耳畸形三大症状!先天小耳畸形六大潜在副作用？

先天小耳畸形的表现有哪些

耳朵缺损，耳朵医学名词叫耳廓，耳朵的缺损并不少见，可以是先天的，也可以是外伤、烧伤引起，其中以先天引起的耳朵缺损常见这种畸形医学上称之为先天性小耳症，由胚胎发育异常所造成，以单侧多见，也有双侧缺损。

小耳畸形的原因可能与怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素有关，未能确证特殊致病因素。小耳畸形是耳廓先天性发育不良所引起的，轻者耳廓只是小于常人，严重的小耳畸形可能没有耳廓。小耳畸形还常伴有中耳畸形、外耳道闭锁、颌面部畸形等症状。

小耳畸形病人的残耳表现为花生样赘生物，随年龄不会长大，因此只能通过外科手术还患儿一个正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者由于外耳道闭锁对听力的影响较小而听力正常。部分患者由于中耳发育畸形只有残余听力，而约有2%的患者由于中耳、内耳的发育畸形而完全没有听力。

小耳畸形的病因尚无定论，有遗传论的、由环境影响论的，还有其它结论的。有的学者认为外耳畸形、耳道闭锁和传导性耳聋的病人兼具有显性和隐性遗传病的特点，有的学者对小耳畸形患者进行临床和基因分析认为常染色体显性、隐性遗传，性联染色体遗传均不可能，发病原因以环境因素为主，染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传为辅。其他因素如母亲怀孕期间有感冒、先兆流产、妊毒症、贫血的病史也不可忽视。一般认为，先天小耳畸形的危险因素有母亲的受教育程度低、母亲怀孕初期有宫内感染、母亲怀孕初期有用药史、母亲有流产史（包括人工流产与自然流产）、父亲的吸烟史、父亲的饮酒史及小耳畸形的家族史等。小耳畸形的发病率：各种文献报道为7000～8000:1我国人群的发病率为1.4/万。大多学者认为发病率与种族、地域有关，而且单侧多于双侧、右侧多于左侧。

先天小耳畸形六大潜在副作用

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；

Ⅱ度：为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebralspectrum，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。（编辑3001）